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進行性筋ジストロフィー（デュシェンヌ型）
- 神経疾患
- 2016年6月14日
- 読了時間: 1分
● 原因 X染色体劣性遺伝であり、ほぼ男児（５歳以下）に発症する ● 症状 小学校入学前後には動揺性歩行（アヒル歩行） 小学生低学年から中学校年頃に立ち上がり時に登攀性起立（ガワーズ徴候） 翼状肩甲、筋萎縮（腰部筋→肩甲部筋）、対称の筋低下 仮性肥大（腓腹筋に多い）など ● 備考 予後：通常、２０歳前後で呼吸筋麻痺・心不全により死亡する 検査：血清CPK値が著明に増加、IQは８０台のことが多い ● その他 腰帯筋から初発 中学生入学以降のデュシェンヌ型筋ジストロフィー患者は、座位保持が困難になるほか、 呼吸機能障害が進行し感染に対する抵抗力が低下するため、室内環境への配慮がとくに 必要となる
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