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多発性神経線維腫症（フォン・レックリングハウゼン病）
- 全身性の骨・軟部疾患
- 2016年9月21日
- 読了時間: 1分
● 概念 神経組織の細胞の育成を障害する疾患であり、 皮膚・神経・骨に特有の病変を呈する 遺伝形式は常染色体優性遺伝であり、 多発性神経線維腫症の約８５％はフォン・レッグリングハウゼン病であり、 その頻度は４千人に１人の割合 ● 症状 多発性神経線維腫は一般に思春期以後に目立つ 皮膚の色素斑（カフェオレ斑）は思春期前では直径５mm以上、 思春期後では１５mm以上の色素斑を６個以上認める場合に診断意義があるとされる 骨格異常（側彎など） ● 治療 ほとんどが保存療法に反応しない コブCobb角（X線前後像でカーブの上・下端の最大の傾斜を示す二つの椎体がなす角）が ５０°以下であっても変形が進む前に手術の適応がある
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