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くる病

● 概念   ビタミンDの欠乏または活性化障害によるカルシウムとリンの吸収障害、   腎でのリン再吸収障害により、軟骨・骨基質への石灰化障害をきたし、   膠原繊維(コラーゲン)からなる骨基質すなわち類骨の増加が生じる   *骨軟化症が骨端線閉鎖後に発症するのに対して、    くる病は骨端線閉鎖以前に発症したものと定義される   小児では、骨端軟骨で肥大軟骨細胞層の石灰化が起こらず、軟骨細胞が不規則に増殖し   膨隆するために成長障害や骨格変形が起こる   現在では食生活の改善によりビタミンDの欠乏によるものはまれとなり、   ビタミンD抵抗性くる病が増加している ● 症状   低カルシウム血症を伴う場合では、筋緊張の低下をきたし、   歩行開始の遅延や歩行障害を認める   歩行開始後にはO脚、X脚など下肢での高度の変形を生じる   X線像では    骨幹端部の横径拡大flaring、骨端軟骨との境界不鮮明化fraying、    杯状変形cupping、四肢長管骨の彎曲を認める ● 治療   薬物療法では病型によってビタミンDの投与量が異なる   低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病ではリン酸製剤の併用が必要   下肢変形に対しては装具療法や矯正骨切り術の適応

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