下垂体性小人症
● 概念 下垂体前葉から分泌される成長ホルモンの分泌不全が小児期、 それもその初期から発生したために生ずる極度の身長発育障害を主徴とする疾患 二次性徴がいつまでも出現せず、思春期に起こるべき身長発育スパートが起こらず、 骨端線がいつまでも閉鎖しない、などの特徴がある 視床下部、下垂体に器質性病変があるもの、 器質性病変のない家族性に発生する遺伝性のもの、 散発性に起きる特発性のもの に分けられる ● 症状 低身長に気づかれるのは生後少なくとも２～３年以上経過してから 全身のプロポーションは正常 X線像では 骨年齢は低く、骨端線の閉鎖は遅れる ● 治療 頭蓋咽頭腫などの腫瘍では外科的治療や放射線治療の適応