進行性筋ジストロフィー

●　概念 　　進行性に全身の筋の変性をきたす遺伝性疾患 　　重症型のデュシェンヌ型は代表的なもので伴性劣性遺伝であり、男性にのみ発症 ●　症状 　　３歳ぐらいで発症し転倒しやすいことで発見され、 　　呼吸量減少などのため２０歳ぐらいまでに死亡 　　骨盤の筋力の低下のため登攀性起立（ガワーズ徴候）や動揺性歩行、 　　筋力は弱いが膨大するふくらはぎの仮性肥大が特徴的 　　肩甲部の筋力も低下 ●　診断 　　血清クレアチンホスホキナーゼ（ＣＰＫ）の著明な増加 ●　治療 　　転倒時に東部を保護するヘッドギアーの装着などを要する